home > HCM (Hypertrofische cardiomyopathie)

Hypertrofische cardiomyopathie

Inleiding
HCM Test in Nederland
HCM Omschrijving
HCM mogelijke oorzaken
HCM Diagnose
HCM Behandeling
HCM Prognose
 

Inleiding
Hypertrofische cardiomyopathie - een hartaandoening waarbij delen van de hartspier groter en dikker worden - is de meest voorkomende hartkwaal bij katten.

Hoewel deze progressief is met de tijd, kunnen de eerste symptomen subtiel of zelfs niet zichtbaar zijn. Een kat die gezond oogt, lijkt ineens heel snel heel ziek te worden, of kan zelfs heel plotseling overlijden.

Op deze pagina's vindt u uitleg en wat basisinformatie over de werking en de functies van het hart; wat hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is; hoe het de werking van het hart aantast; hoe een dierenarts tot de diagnose HCM komt en het waarom van het voorschrijven van medicijnen om HCM te behandelen.

HCM Test in Nederland

HCM Omschrijving

Het hart

Het hart van een kat, is net als dat van mensen, een tweezijdige pomp: Via de bloedcirculatie bij de kat gaat het bloed naar de rechterboezem van het hart dat het via de longslagaders naar de longen pompt om deze van zuurstof te voorzien.

Het van zuurstof voorziene bloed gaat van de longen naar de linkerboezem van het hart. Deze pompt het door samentrekking de aorta in voor de circulatie door het hele lichaam.

Het hart heeft vier kamers, de rechterboezem, de rechterkamer, de linkerboezem en de linkerkamer. De (tricuspidalis) klep voorkomt dat het bloed terugstroomt van de rechterkamer naar de rechterboezem wanneer de kamer samentrekt. De mitrale klep heeft dezelfde functie voor de linkerkant van het hart. Papillairspieren zorgen voor de bevestiging van de hartkleppen aan de hartkamerwand. Dit voorkomt dat de kleppen terug worden geduwd in de boezems wanneer de kamers samentrekken.

HCM

Hypertrofische cardiomyopathie is een hart (cardio) aandoening (myopathie). De spieren van de wand van de linkerkamer zijn abnormaal in dikte toegenomen (hypertrofisch). Dit kan het gevolg zijn van een andere (secundaire) aandoening (bijv. een systematisch te hoge bloeddruk), maar de hypertrofie kan ook op zichzelf staan (primaire aandoening).

De diagnose hypertrofische cardiomyopathie (HCM) wordt vastgesteld wanneer de verdikking van de wanden van de linkerkamer niet door een andere ziekte wordt veroorzaakt. Ook de papillairspieren kunnen vergroot zijn. Vergroting van de papillairspier en een afwijking in de beweging van de mitrale klep - 'Systolic Anterior Motion' (SAM) - kan zowel voorafgaan aan als tegelijkertijd optreden met een aanzienlijke hypertrofie van de kamerwand.

De progressie van HCM kan de structuur van het hart veranderen en het functioneren op verschillende manieren belemmeren:

Linkerkamer 

De kamer wordt kleiner, waardoor deze niet gevuld kan worden met zoveel bloed.

De stijfheid van de kamerwand neemt meestal toe, welke

verhindert dat de kamer zich kan ontspannen, en zich niet efficiënt kan vullen; 
de druk kan opvoeren tijdens de ontspanning van de kamer (diastole), waardoor het bloed in de longen komt en vervolgens het hart het begeeft; (longoedeem en/of pleura-transsudaat, dat is vocht in de longen en/of in de pleura-ruimtes) 
vibraties op een lage frequentie kan veroorzaken en wat bij sommige HCM patiënten klinkt als een extra hartslag (een galopritme).

Wanneer de linkerkamer niet met een normale hoeveelheid bloed kan worden gevuld, is het gevolg dat er minder dan de normale hoeveelheid bloed door het lichaam wordt gepompt met iedere hartslag. Als de bloedtoevoer naar andere vitale organen onvoldoende is, kan de hartslag toenemen wanneer het lichaam probeert te compenseren. Als de bloedtoevoer naar de nieren maar voldoende afneemt in de tijd, kan dit het vrijkomen van een hormoon, dat het volume van het bloed doet toenemen, stimuleren. Dit kan vervolgens weer de druk op de linkerkant van het hart doen toenemen en bijdragen aan een hartfalen.

Linkerboezem

De toenemende druk van de verstijving van de linkerkamer die zich niet kan vullen met de normale hoeveelheid bloed van de linkerboezem, kan deze vergroten. Een vergrote boezem kan de bloedstroom vertragen, waardoor er bloedproppen kunnen ontstaan in de boezem. Proppen die in de bloedcirculatie terechtkomen kunnen op zo'n manier blijven steken dat ze de doorvoer van bloed blokkeren. Verlamming van een achterpoot, een klassiek voorbeeld, treedt op wanneer een bloedprop vastzit daar waar de aftakkingen van de neergaande aorta (een grote ader) naar de achterpoten gaan. Deze situatie wordt ook wel zadel trombus genoemd.

Mitrale klep

Kan naar voren de linkerkamer in worden getrokken (Systolic Anterior Motion of SAM van de mitrale klep) wat de uitgang van de aorta kan blokkeren, daar waar deze het bloed uit de linkerkamer naar het lichaam laat stromen. 
Kan zo vervormd zijn dat het bloed terug kan stromen, de linkerboezem in. Wanneer de klep opent tijdens de ontspanningsfase (diastole) voor het vullen van de linkerkamer kan bloed plotseling worden gedumpt in de kamer. Dit kan bijdragen aan de vibraties die het galopritme veroorzaken (een extra hartslag). 
Vervormingen of wijzigingen in de positie van de klep kunnen een hartgeruis veroorzaken.

HCM mogelijke oorzaken

HCM wordt vastgesteld wanneer de hypertrofie van de linkerkamer niet door een andere ziekte wordt veroorzaakt. Hypertrofie van de linkerkamer, gelijk aan HCM, kan worden veroorzaakt door aandoeningen zoals systematische verhoogde bloeddruk (meestal in verband gebracht met een nieraandoening) of hyperthyroïde, maar in zulke gevallen is er geen sprake van HCM.

Mutaties in verschillende genen worden gezien als een belangrijke oorzaak voor HCM bij mensen. De mutaties die tot nu toe bekend zijn, vererven autosomaal dominant met variabele expressie en incomplete penetratie. Dit houdt in dat een afwijkend gen van maar één ouder nodig is om de ziekte op het kind over te laten gaan (en dat kind heeft een 50/50 kans om dat afwijkende gen te erven); dat de ernst van de ziekte kan variëren, en dat het mogelijk is dat sommige mensen een HCM- genmutatie hebben maar niet de aandoening zelf krijgen.

De genmutaties tot nu toe vastgesteld voor de menselijke vorm van HCM veroorzaken de productie van een defect samentrekkend eiwit. Met als gevolg dat de samentrekkende eenheden (sarcomen) in de hartspier niet goed werken en de hartspier dus aanvullende samentrekkende eenheden produceert om te compenseren. De groei van het aantal samentrekkende eenheden leidt tot de verdikking van de wand.

HCM wordt in het algemeen bij katten jonger dan 5 jaar aangetroffen. Echter, het is zeker niet ongebruikelijk om voor de eerste keer primaire HCM vast te stellen bij katten zo oud als 7 of 8 jaar of zelfs ouder en bij welke het hart er op eerder echo's normaal uitzag. Bij verschillende rassen zijn familiale voorvallen geconstateerd. Hoewel er nog geen specifieke HCM-gen voor katten is gevonden, het feit dat HCM voorkomt bij families van katten en dat één ouder met HCM, kittens kan krijgen met dezelfde aandoening, doet sterk vermoeden dat er een genetische basis is.

Bij de Maine Coon en de Americain Shorthair vererft HCM autosomaal dominant, net als bij mensen. Daar komt bij dat het natuurlijke verloop van de aandoening en de ziekteleer hetzelfde is als bij mensen. Zodoende is het waarschijnlijk dat de ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie in een samentrekkende eiwit gen.

HCM Diagnose
Een kat met HCM kan helemaal géén symptomen laten zien, kan ademhalingsproblemen hebben of ernstige hartklachten vertonen, verlamming van de poot hebben, of zelfs plotseling overlijden. Symptomen zoals een kleine verandering in de ademhaling kunnen zo subtiel zijn dat ze niet opgemerkt worden. Veel katten met HCM krijgen een snelle hartslag, en/of een hartruis, en/of een galopritme (een extra hartslag) wanneer de aandoening zich ontwikkelt. Echter, deze symptomen zijn niet voldoende betrouwbaar als indicatie voor aanwezigheid van de aandoening voordat deze ernstig wordt.

Een echocardiogram (echo van het hart) met een kleuren-Doppler is de beste manier om HCM vast te stellen. Een echocardiogram laat zowel de fysieke structuur als de dynamische functie van het hart zien. Deze manier is non-operatief en is eigenlijk zonder risico voor de kat.

Elektrocardiogrammen en röntgenfoto's kunnen voor de dierenarts extra bruikbare informatie opleveren, maar kunnen op zichzelf niet tot een eenduidige diagnose leiden. Omdat HCM in het beginstadium vaak alleen de pappilairspieren lijkt aan te tasten en dus moeilijk te herkennen is, wordt het ten zeerste aanbevolen een cardioloog voor dieren te raadplegen voor zowel de diagnose als de behandeling van de aandoening.

De dierenarts kan ook andere tests uitvoeren om vast te stellen of de hypertrofie het gevolg is van een andere ziekte (secundair) zoals hyperthyroïde of verhoogde bloeddruk. Wanneer er geen andere oorzaken worden gevonden, wordt de diagnose HCM gesteld.

Een kat met een broer of zus of ouder met HCM kan deze aandoening ook krijgen. Regelmatige echocardiogrammen kunnen nuttig zijn om de toestand van zo'n kat te monitoren. Dit kan van zeer groot belang zijn wanneer de kat in een fokprogramma zit, omdat niemand met een kat zou willen fokken als deze HCM heeft. Als een raskat HCM ontwikkelt, is het zeer belangrijk dat de eigenaar de fokker van deze kat informeert over de diagnose bij de kat.

Het is ook mogelijk HCM vast te stellen bij een lijkschouwing (diergeneeskundige autopsie). Omdat het hart kan samentrekken na dood, moet de clinicus verschillende factoren in ogenschouw nemen, zoals de grootte en het gewicht van het hart, het voorkomen en de grootte van de linkerboezem, etc, naast de dikte van de wand van de linkerkamer. Meer specifiek, HCM kan worden vastgesteld wanneer de wanden van de linkerkamer te dik zijn en het hart zwaarder is dan 20 gram. De linkerboezem is meestal vergroot.

Denk er alstublieft aan dat de symptomen, röntgenfoto's en echocardiogrammen van uw eigen kat anders kunnen zijn dan beschreven. Ook kan de voorgeschreven behandeling voor uw kat verschillen van studies, omdat uw dierenarts die behandeling zal aanbevelen die het meest geschikt is voor de individuele behoeften van uw kat.

HCM Behandeling
Op dit moment is er helaas geen genezing van HCM mogelijk.

Wanneer de hypertrofie van het hart van de kat het gevolg is van een andere ziekte, kan behandeling van de primaire aandoening leiden tot enige verbetering van de hartconditie.

Hypertrofie is er de oorzaak van dat het hart niet naar behoren kan functioneren. Eén of meerdere medicijnen kunnen worden voorgeschreven in een poging om het risico op ernstig hartfalen te verminderen en om het hart te helpen zo efficiënt mogelijk te functioneren. Behandeling kan ook, in sommige gevallen, verdere schade aan de spier van de hartwanden voorkomen.

De behandelingsmogelijkheden variëren, afhankelijk van de klinische symptomen van de kat én de graad en type van functionele beschadiging als gevolg van de hypertrofie:

Een hartmedicatie kan worden voorgeschreven als een poging om de prestatie van het hart te verbeteren - om te verminderen of te compenseren voor functionele beschadigingen die de kat het risico doen lopen op een hartfalen of bloedproppen.In het algemeen probeert men met medicatie de mogelijkheid van de linkerkamer om zich met bloed te vullen, te verbeteren. In sommige gevallen houdt dit de vertraging van een abnormaal snelle hartslag in; in andere gevallen een toename van de mogelijkheid van de hartspier om zich te ontspannen; in weer andere gaat het om een combinatie van beiden. Deze doelstellingen, en dus wat wordt voorgeschreven, zal van de individuele toestand van de kat afhangen. Medische opinies kunnen verschillen als het gaat om de werkzaamheid van de beschikbare medicaties en wanneer een bepaald medicijn het meest noodzakelijk is. 
Een plasmiddel wordt voorgeschreven wanneer de kat lijdt aan congestief hartfalen. Behandeling garandeert niet dat het hartfalen kan worden gecontroleerd en het wordt vaak na een tijd immuun voor de behandeling. 
Een bloedverdunner kan worden voorgeschreven als het gevoel bestaat dat de kat risico loopt op vorming van bloedproppen. Het gebruik van bepaalde medicijnen hiervoor moet nauwkeurig gevolgd worden om er zeker van te zijn dat de kat geen risico loopt op bloedingen. Behandeling garandeert niet dat er zich geen prop zal vormen.

Een kat die lijdt aan ernstige symptomen zoals hartfalen of verlamming van de poot moet zo snel mogelijk onder behandeling van een dierenarts. Zodra de acute problemen onder controle zijn, kunnen voortdurend de opties voor de behandeling van de aandoening worden onderzocht.

De dierenarts zal de kat regelmatig willen onderzoeken om te bepalen hoe het reageert op de behandeling. Van tijd tot tijd kunnen deze onderzoeken ook bestaan uit tests, echocardiogrammen, elektrocardiogrammen en röntgenfoto's.

Medicatie kan worden aangepast, op basis van de conditie van de kat en de reactie op de behandeling.De eigenaar van een kat met HCM moet gevoelig zijn voor veranderingen in de conditie van de kat en moet niet aarzelen advies aan de dierenarts te vragen als de kat ziek lijkt te zijn. De dierenarts kan de eigenaar ook laten zien hoe de ademhaling van de kat te controleren, omdat een toename in snelheid op congestief hartfalen kan wijzen. De eigenaar moet er ook op letten of de zijkanten van de kat opmerkelijk ver in en uit gaan terwijl de kat ademhaalt (meer dan normaal). Zelfs als de ademhaling normaal lijkt te zijn, een moeizame ademhaling kan ook een teken van hartfalen zijn. Een kat met welke vorm van ademhalingsmoeilijkheden dan ook, moet naar een dierenarts.

Probeer nooit uw kat zelf te behandelen met medicijnen zonder instructie en supervisie van een dierenarts!

Sommige eigenaren vragen zich af of hun kat baat kan hebben bij een vitamine- of voedingssupplement. Op dit moment is er geen bewijs dat HCM het gevolg is van een voedseltekort. Daar komt bij dat het mogelijk is dat een bepaald ingrediënt in een supplement ongeschikt kan zijn óf voor een bepaald aspect van de toestand van de kat, óf in combinatie met de medicatie van de kat. Bespreek alstublieft de vragen die u misschien heeft over de voeding van de kat met uw dierenarts. Ongeschikte supplementen kunnen potentieel ernstige gevolgen voor uw kat hebben.

HCM Prognose
HCM is een gevaarlijke grillige ziekte. Soms zijn er geen symptomen zichtbaar totdat het te laat is voor zelfs nog een heldhaftige behandeling om te helpen. Soms zijn er symptomen dat er iets mis is voordat de ziekte al te ver is ontwikkeld maar zelfs dan is het onmogelijk om het verloop met enige zekerheid te voorspellen.

Sommige katten krijgen alleen een milde hypertrofie en wordt de hartfunctie licht aangetast, terwijl anderen ernstig ziek worden. HCM kan snel verslechteren gedurende een aantal maanden; het kan langzaam gaan en meerdere jaren duren; de ernst kan jarenlang niet veranderen en dan plotseling veel erger worden - of niet. Sommige katten met HCM kunnen plotseling overlijden ook al leken ze enkele momenten daarvoor nog gezond.

De dierenarts kan één of meerdere medicijnen voorschrijven om de kat te behandelen. Behandeling kan variëren, afhankelijk van de symptomen van de kat en in welke mate HCM het hart heeft aangetast. Hoewel HCM niet kan worden genezen, medicatie kan wel de werking van het hart verbeteren. Het kan ervoor zorgen dat de kat een langer én prettiger leven heeft. De dierenarts zal de kat regelmatig willen controleren om na te gaan of er een verandering is opgetreden en om te bepalen of er wel of geen wijzigingen in de behandeling nodig zijn.

Een kat met een milde tot gemiddelde aandoening kan een aantal jaren genieten van een redelijk normaal leven. Wanneer de kat een meer dan licht vergrote linkerboezem heeft (symptoom van een ernstige ziekte) is de lange termijn prognose wat omzichtiger.

Een thrombo-embolie (een stolsel) kan acute pijn en ernstige symptomen veroorzaken. Hoewel afdoende therapie beschikbaar is (behandeling om het stolsel te laten slinken of op te lossen), zien de meeste dierenartsen hier van af omdat is geconstateerd dat deze aandoening in de meeste gevallen gewoon weer optreedt. Sommige katten breken zelf het stolsel af en kunnen met de tijd hun ledematen weer gebruiken.Echter, een kat die thrombo-embolie heeft overleefd, loopt een groot risico het in de daarop volgende weken of maanden weer te krijgen. Pogingen om deze herhalingen te voorkomen kunnen mislukken.Ernstig hartfalen kan ook naarmate de tijd vordert én de ziekte zich ontwikkelt, moeilijker behandeld worden. De prognose voor een kat met hartfalen is - helaas - niet goed tot slecht. Gemiddeld is de overlevingskans maar enkele maanden.

Uw dierenarts kan de bijzonderheden van de conditie van uw kat uitleggen, zo ook de mogelijke opties voor behandeling en de potentiële resultaten.Aarzel niet uw dierenarts die vragen te stellen die u wellicht heeft ten aanzien van de ziekte van uw kat. Hij of zij wil uw kat net zoveel helpen als u dat wil.